如果要列舉人生比較不愿面對的事情，衰老肯定赫然在列。雖然長生不老遙不可及，但衰老對絕大部分人來說畢竟是六、七十歲以后才面臨的問題。然而有這們一小群人，當其他小朋友還在享受無憂無慮的童年時，他們卻老態(tài)龍鐘。電影《返老還童》中的奇跡并不會發(fā)生在他們身上，衰老只會加快而不會逆轉(zhuǎn)。這種罕見的疾病就是早衰癥。

早衰癥根據(jù)發(fā)病原因及臨床表現(xiàn)，又可以分為三類，即何奇森-吉爾福德綜合癥(Hutchinson-Gilfordprogeriasyndrome，又稱兒童早衰癥)、沃納綜合癥(Wernersyndrome，又稱成年早衰癥)和科凱恩氏綜合癥(Cockaynesyndrome)。其中，科凱恩氏綜合癥的發(fā)病率比較高，也是我們今天重點介紹的對象。

科凱恩氏綜合癥首次由英國醫(yī)生科凱恩博士于1936年報道?；純撼錾鷷r正常，兩歲后發(fā)病，典型癥狀包括面容蒼老、頭小、眼球內(nèi)陷、身材矮小、手足大，四肢相對較長、駝背、皮膚對光敏感，暴露部位常發(fā)生水皰、皮下脂肪缺失、白內(nèi)障、視神經(jīng)萎縮、耳聾以及精神發(fā)育遲緩等?；颊咭话慊畈贿^20歲，平均壽命僅為12歲。

雖然早衰癥病情十分嚴重，幸運的是其發(fā)病率也非常低，一般在百萬份之一的數(shù)量級?？苿P恩氏綜合癥的發(fā)病率相對另兩種早衰癥，發(fā)病率要高一些。日本比較近的一項調(diào)查結果顯示科凱恩氏綜合癥在日本人群的發(fā)病率為百萬分之2.77，而歐洲進行的另一項調(diào)查結果顯示在西歐白人中，該病的發(fā)病率為百萬分之1.8。因此，可以估計該病在世界范圍的發(fā)病率約為百萬分之2左右。

科凱恩氏綜合癥由DNA修復機制出錯引起，而且是常染色體隱性遺傳，即父母雙方都攜帶一份致病基因，子女有1/4的幾率會患病。就治療手段來說，科凱恩氏綜合癥患者幾乎可以絕望。因為現(xiàn)有的任何療法都無法根治這種疾病，只有一些緩解癥狀的輔助療法，包括物理療法、營養(yǎng)治療、手術治療(例如白內(nèi)障摘除等)、防曬等。由于患者父母雙方都攜帶致病基因，因此他們在決定再生小孩時，需要對早期胚胎進行遺傳篩查，避免再次生下患病兒童。

干細胞技術是目前國際上比較熱門、同時也是比較先進的生物醫(yī)學技術，給很多束手無策的疑難雜癥帶來福音，包括科凱恩氏綜合癥。博雅干細胞作為國內(nèi)干細胞行業(yè)的龍頭企業(yè)，和北京大學第三醫(yī)院強強聯(lián)合，于今年7月為一位14歲科凱恩氏綜合癥女孩實施干細胞治療并達到預期效果，成為國際首例胎盤干細胞治療早衰癥的病例，也是干細胞技術在臨床應用領域的全新突破。利用體外受精和早期胚胎診斷技術，北醫(yī)三院成功分離出一枚正常胚胎，并通過試管嬰兒技術產(chǎn)下一名正常的男嬰。利用國際領先的胎盤干細胞分離技術，博雅干細胞從男嬰的胎盤中分離出間充質(zhì)干細胞，并移植到患病的姐姐體內(nèi)。據(jù)患者父母反映，孩子已經(jīng)變得愛說話了，食欲也好很多，甚至能背起好久沒背過的古詩，臨床檢測發(fā)現(xiàn)肝功能等指標也有好轉(zhuǎn)。這一切讓患者的家人看到了希望。

和發(fā)病率相比，早衰癥研究的比例要高出很多。除了希望找到治愈這類病人的方法外，比較主要的原因是早衰癥和自然衰老有許多相似的地方，只是衰老的進程加快而已。因此，科研人員希望通過研究早衰癥，找到延緩衰老的辦法，延長人類壽命。博雅干細胞和北醫(yī)三院比較近開展的干細胞治療不僅給早衰癥患者帶來希望，同時也為各種老年性疾病的緩解和治愈帶來全新的思路。博雅干細胞在此項研究中提供了全部經(jīng)費支持，以公益之心為患者帶去生命的改善。

來源：新華在線